L'origine de la maladie de Lou Gehrig vient peut-être été découvert

La sclérose latérale amyotrophique - également connu sous le nom de maladie de Lou Gehrig - est une condition qui attaque progressivement les cellules nerveuses qui contrôlent notre mouvement volontaire, conduisant à la paralysie et la mort. Aux États-Unis, selon les rapports, 30 000 personnes vivent avec la maladie, mais maintenant, les scientifiques ont identifié un défaut dans la formation des protéines, ce qui pourrait être à l'origine de cette condition. 

Les chercheurs de l'Université de Wisconsin-Madison, ont publié leur étude sur la sclérose latérale amyotrophique (SLA) dans la revue Cell Stem Cell. 

Selon les Centers for Disease Control and Prevention (CDC), personne ne sait vraiment pourquoi la SLA se produit, et il n'y a actuellement aucun remède. 

Les chercheurs de cette dernière étude, menée par Su-Chun Zhang, auteur principal et chercheur en neurosciences à l'UW-Madison, disent déjà, une mutation génétique a été découvert dans un petit groupe de patients atteints de SLA, ce qui incite les scientifiques à transférer ce gène aux animaux de drogue essais de traitement. 

Cependant, cette approche n'a pas encore travaillé. En tant que tel, Zhang et son équipe ont décidé d'étudier les cellules humaines malades - appelés neurones moteurs - dans les plats de laboratoire. Ces neurones moteurs sont ce que les muscles se contractent directs, et Zhang explique ce est où des défaillances se produisent dans la SLA. 

Centres de découverte sur les protéines défectueuses à l'intérieur des neurones moteurs

Les chercheurs ont créé des neurones moteurs dans leur laboratoire, montre cette photo microscope; marques vertes les repères de noyau et rouges les fibres nerveuses. L'équipe a identifié une mauvaise régulation de la protéine dans le noyau que l'origine probable de la SLA. 

Crédit image: Hong Chen, Su-Chun Zhang / Centre Waisman 
Zhang a été le premier scientifique à croître jamais il ya environ 10 ans motoneurones à partir de cellules souches embryonnaires humaines, et il a récemment été la transformation de cellules de la peau en souches pluripotentes induites (iPS), qui sont ensuite transformées en neurones moteurs. 

Il explique que les cellules iPS peuvent être utilisés comme modèles pour la maladie, car ils ont beaucoup des mêmes caractéristiques que leurs cellules du donneur. 
"Avec IPS, vous pouvez prendre une cellule de tout patient, et grandir des neurones moteurs qui ont la SLA», explique Zhang. "Cela offre une nouvelle façon de regarder la pathologie de la maladie de base." 

Pour leur étude, les chercheurs se sont concentrés sur les protéines qui érigent une structure de transport - appelé neurofilaments - à l'intérieur des neurones moteurs. 
Ils disent que le neurofilaments déplace produits chimiques et pièces cellulaires - y compris les neurotransmetteurs - les côtés loin de la cellule nerveuse. 

Zhang explique que les neurones moteurs, par exemple, que les muscles du pied de contrôle sont d'environ 3 m de long, de sorte qu'ils doivent être déplacés ensemble un mètre du corps cellulaire à l'endroit où ils peuvent signaler les muscles. 
En tant que tel, l'un des premiers signes de l'ALS chez un patient qui n'a pas cette connexion est la paralysie des pieds et des jambes. 

«Les résultats ont des implications pour d'autres maladies neurodégénératives» 

Jusqu'à maintenant, les scientifiques ont compris que de la SLA, soi-disant enchevêtrements de protéines - difforme - le long des chemins de l'nerveuses bloquent la route le long des fibres nerveuses, ce qui entraîne finalement dans la fibre nerveuse dysfonctionnement et la mort. 
Découverte récente de l'équipe, cependant, a à voir avec la source de ces enchevêtrements, qui réside dans un manque de l'une des trois protéines de neurofilaments. 

Zhang explique que la neurofilaments joue à la fois une structure et un rôle fonctionnel:
"Comme les poteaux, les solives et les chevrons d'une maison, le neurofilaments est l'épine dorsale de la cellule, mais il est en constante évolution. Ces protéines doivent être expédiés à partir du corps de la cellule, où ils sont produits, à la partie la plus éloignée, puis être renvoyé pour recyclage. 

Si les protéines ne peuvent se former correctement et être transporté facilement, ils forment des enchevêtrements qui provoquent une cascade de problèmes ". 

Il dit que leur découverte est à l'origine de la SLA est "mauvaise régulation d'un pas dans la production du neurofilament." 

En outre, il note que les enchevêtrements similaires surgissent avec la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson: «Nous avons vraiment excité à l'idée que lorsque vous étudiez la SLA, vous cherchez peut-être à l'origine de nombreuses maladies neurodégénératives." 

Zhang et son équipe ont également observé que cette dérégulation arrive très tôt, ce qui est pourquoi il est très probable que ce qu'ils ont trouvé est les SLA d'origine. 

"Personne ne savait cela avant, mais nous pensons que si vous pouvez cibler cette étape précoce de la pathologie, vous pouvez potentiellement sauver la cellule nerveuse," dit-il. 
Et comme si cette découverte est pas assez excitant, l'équipe a également trouvé un moyen de sauver les cellules nerveuses dans les plats de laboratoire, et quand ils "modifier" le gène qui orchestre la formation de la protéine gaffe, ils ont constaté que les cellules avaient l'air tout à coup normale . 

Ils disent qu'ils sont en train de tester une large gamme de médicaments potentiels, qui apporte de l'espoir au domaine de la recherche sur la SLA.



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