Les chercheurs de l'Université de Wisconsin-Madison, ont publié leur étude sur la sclérose latérale amyotrophique (SLA) dans la revue Cell Stem Cell.
Selon les Centers for Disease Control and Prevention (CDC), personne ne sait vraiment pourquoi la SLA se produit, et il ne existe actuellement aucun remède.
Les chercheurs de cette dernière étude, menée par Su-Chun Zhang, auteur principal et les neurosciences à l'UW-Madison, disent précédemment, une mutation génétique a été découvert dans un petit groupe de patients atteints de SLA, ce qui incite les scientifiques à transférer ce gène aux animaux de médicaments les essais de traitement.
Cependant, cette approche n'a pas encore travaillé. En tant que tel, Zhang et son équipe ont décidé d'étudier les cellules humaines malades - appelés neurones moteurs - dans les plats de laboratoire. Ces neurones moteurs sont ce directs muscles se contractent, et Zhang explique ce est là que des défaillances se produisent dans la SLA.
Centres de découverte sur les protéines défectueuses à l'intérieur des neurones moteurs
Zhang a été le premier scientifique à devenir de plus il ya environ 10 ans neurones moteurs à partir de cellules souches embryonnaires humaines, et il a récemment été la transformation de cellules de la peau en souches pluripotentes induites (iPS), qui sont ensuite transformées en neurones moteurs.
Il explique que les cellules iPS peuvent être utilisés comme modèles pour les maladies car ils ont un grand nombre des mêmes caractéristiques que leurs cellules du donneur.
"Avec iPS, vous pouvez prendre une cellule d'un patient, et de grandir neurones moteurs qui ont la SLA», explique Zhang. "Cela offre une nouvelle façon de regarder la pathologie de la maladie de base."
Pour leur dernière étude, les chercheurs se sont concentrés sur les protéines qui érigent une structure de transport - appelé un neurofilament - à l'intérieur des neurones moteurs.
Ils disent que le neurofilament déplace produits chimiques et pièces cellulaires - y compris les neurotransmetteurs - les côtés éloignés de la cellule nerveuse.
Zhang explique que les neurones moteurs, par exemple, que les muscles du pied de contrôle sont autour de 3 m de long, de sorte qu'ils doivent être déplacés ensemble un mètre du corps cellulaire à l'endroit où ils peuvent signaler les muscles.
En tant que tel, l'un des premiers signes de l'ALS chez un patient qui n'a pas cette connexion est la paralysie des pieds et les jambes.
'Les résultats ont des implications pour d'autres troubles neurodégénératifs »
Jusqu'à maintenant, les scientifiques ont compris que de la SLA, soi-disant enchevêtrements - protéines difformes - le long des chemins de l'nerveuses bloquent la route le long des fibres
Découverte récente de l'équipe, cependant, a à voir avec la source de ces enchevêtrements, qui se trouve dans une pénurie de l'une des trois protéines dans le neurofilament.
Zhang explique que le neurofilament joue à la fois une structure et un rôle fonctionnel:
"Comme les poteaux, les solives et les chevrons d'une maison, le neurofilament est l'épine dorsale de la cellule, mais il est en constante évolution. Ces protéines doivent être expédiés à partir du corps de la cellule, où ils sont produits, à la partie la plus éloignée, puis être renvoyé pour recyclage.
Si les protéines ne peuvent pas former correctement et être transporté facilement, ils forment des enchevêtrements qui provoquent une cascade de problèmes ".
Il dit que leur découverte est que l'origine de la SLA est "mauvaise régulation de une étape dans la production du neurofilament."
En outre, il note que les enchevêtrements similaires surgissent avec la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson: «Nous avons vraiment excité à l'idée que lorsque vous étudiez la SLA, vous cherchez peut-être à l'origine de nombreuses maladies neurodégénératives."
Zhang et son équipe ont également observé que cette dérégulation arrive très tôt, ce est pourquoi il est très probable que ce qu'ils ont trouvé est les SLA d'origine.
"Personne ne savait cela avant, mais nous pensons que si vous pouvez cibler cette étape au début de la pathologie, vous pouvez potentiellement sauver la cellule nerveuse," dit-il.
Et comme si cette découverte ne est pas assez excitant, l'équipe a également trouvé un moyen de sauver les cellules neurales dans les plats de laboratoire, et quand ils "édités" le gène qui orchestre la formation de la protéine gaffé, ils ont constaté que les cellules regardaient soudain normale .
Ils disent qu'ils sont en train de tester une large gamme de médicaments potentiels, qui apporte de l'espoir au domaine de la recherche sur la SLA.
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